概述：
血管性血友病（VWD）分型为第1类（最常见），2型变种（较少见），或类型3（罕见）。初步测试包括：凝血因子Ⅷ凝血活性测定，血管性血友病因子（VWF）活性和VWF抗原。如果VWF活性<55％，应进行VWF瑞斯托霉素辅因子活性的测定。 如果VWF抗原性<55％，VWF活性<55％，或者VWF活性/VWF抗原比<0.8，应进行VWF多聚体分析。
检测标本和要求：
柠檬酸抗凝血（乏血小板血浆）
标本量：
3mL分装3管，每管含1mL
参考值：
血管性血友病因子活性 55-200%
检测方法：
血管性血友病因子活性 — 乳胶颗粒增强免疫测定法
血管性血友病因子抗原 — 自动乳胶免疫分析
临床意义：
VWF活性测定反映血浆VWF的主要活性，而VWF抗原测试反映VWF蛋白质的数量，凝血因子VIII凝血活性间接反映VWF与凝血因子VIII的相互作用。 VWF多聚体分析用于VWD分型。 凝血VIII因子，VWF抗原和VWF活性的个体间差异较大，并随时间波动，与血型有关（正常“O”血型者的VWF水平可能低于其他血型）。 VWF水平（凝血因子VIII）水平在肝病，妊娠，雌激素治疗，炎症和运动后（急性期反应物）可升高，血友病的VWF水平是正常的。
VWD出血症状主要是黏膜、消化道出血，鼻出血，月经过多，容易瘀伤，手术或创伤后易出血。
1型VWD：VWF的血浆水平（活性及抗原）通常降低，凝血因子VIII的水平降低。
2型VWD：分4种亚型：2A（最常见），2B，2M，2N型血管性血友病。2A和2B型可检测到异常降低的血浆高分子量VWF和多聚体结构，2M或2N型则正常。2A，2B，和2M的VWF活性降低，2N凝血因子VIII凝血活性降低，2B型表现为血小板减少，异常增高的血小板聚集反应。
3型VWD：VWF抗原及活性和多聚体显著降低或检测不到，继发性凝血因子VIII凝血活性减少。
获得性VWD：VWD也可能表现为获得性出血性疾病，与获得性VWD相关的疾病包括某些骨髓增殖性疾病，淋巴组织增生性疾病，浆细胞病（包括意义不明的单克隆丙种球蛋白病），自身免疫性疾病（如类风湿关节炎，系统性红斑狼疮等），以及各种其他疾病。获得性VWD 的VWF水平降低，目前实验室测试不能区分先天和后天的VWD，需要结合临床判断。
注：所有内容仅供参考
